朗格漢斯細胞組織細胞增生癥臨床表現(xiàn)

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        1.萊特勒-西韋病

        （1）多在嬰兒期發(fā)病，起病急，病情重，病變廣泛，以軟組織器官損害為主，可侵犯全身多個系統(tǒng)器官

        （2）發(fā)熱、皮疹、肝脾淋巴結腫大、呼吸道癥狀等

        2.韓-薛-柯?。℉SC）

        （1）多見于2～4歲

        （2）起病緩慢，骨和軟組織器官均可損害

        （3）以骨質缺損、突眼（多為單側）和尿崩為主要特征（最早，最常見是顱骨缺損）

        3.骨嗜酸細胞肉芽腫

        4～7歲發(fā)病多。起病緩慢。病變僅限于骨骼，一般無軟組織和器官損害（最常見是顱骨受累）
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