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頜骨牙源性角化囊性瘤多發(fā)生于青壯年,可發(fā)生于頜骨任何部位,好發(fā)于下頜第三磨牙區(qū)及下頜支部。腫瘤生長緩慢,初期無自覺癥狀。若繼續(xù)生長,骨質(zhì)逐漸向周圍膨脹,則形成面部畸形。如果腫瘤發(fā)展到更大,表面骨質(zhì)變?yōu)闃O薄之骨板,捫診時(shí)可有乒乓球樣感,并發(fā)出所謂羊皮紙樣脆裂聲;最后,此層極薄的骨板也被吸收,則可有波動(dòng)感。
角化囊性瘤大多向頰側(cè)膨脹,但有1/3病例向舌側(cè)膨脹,并穿破舌側(cè)骨壁。當(dāng)下頜腫瘤發(fā)展過大,骨質(zhì)損壞過多時(shí),可引起病理性骨折。上頜骨角化囊性瘤可侵入鼻腔及上頜竇,將眶下緣上推,而使眼球受到壓迫,影響視力,甚或產(chǎn)生復(fù)視。如鄰近牙受壓,根周骨質(zhì)吸收,可使牙發(fā)生移位、松動(dòng)與傾斜。
角化囊性瘤可伴缺牙或有多余牙。如因拔牙、損傷使囊腫破裂,可見似皮脂樣物質(zhì)。腫瘤如有繼發(fā)感染,也可出現(xiàn)炎癥現(xiàn)象,患者感覺脹痛、發(fā)熱、全身不適等。
角化囊性瘤可轉(zhuǎn)變?yōu)榛蛲瑫r(shí)伴有成釉細(xì)胞瘤,并有顯著的復(fù)發(fā)性和癌變能力。
牙源性角化囊性瘤可為單發(fā),亦可為多發(fā)性。一般以單發(fā)多見。
多發(fā)性角化囊性瘤同時(shí)伴發(fā)皮膚基底細(xì)胞痣(或基底細(xì)胞癌)、分叉肋、眶距增寬、顱骨異常、小腦鐮鈣化等癥狀時(shí),稱為“痣樣基底細(xì)胞癌綜合征”或“多發(fā)性基底細(xì)胞綜合征”。如臨床上僅為多發(fā)性角化囊性瘤并無基底細(xì)胞痣(癌)等癥狀時(shí),也可稱為角化囊性瘤綜合征。
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