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諸暨6旬大伯一年前突然變“黑瘦”
今年60歲的老蔡先是忽然極度消瘦,還常感到肢體麻木、無(wú)力發(fā)涼、下肢水腫,走10步就得停下來(lái)休息,皮膚也暗黑無(wú)光,與之前的形象判若兩人。親友們見(jiàn)面都驚詫:“怎么曬成這樣子了?”這種狀態(tài)持續(xù)了好幾個(gè)月,并且不斷加重,連拳頭都握不緊了。
9個(gè)月來(lái),老蔡輾轉(zhuǎn)多家醫(yī)院未能確診?;ㄙM(fèi)五六萬(wàn)也沒(méi)有查出具體病因,這讓老蔡情緒日漸消極,每天以淚洗面。
“健康直通車”下基層義診救了他的命
8月17日,“健康直通車”浙江醫(yī)院名醫(yī)專家走基層大型系列活動(dòng)來(lái)到諸暨,浙江醫(yī)院10個(gè)臨床科室10余位名醫(yī)專家與諸暨市第二人民醫(yī)院的醫(yī)護(hù)人員一起為當(dāng)?shù)匕傩仗峁┝x診服務(wù)。抱著試一試的心態(tài),老蔡和老伴一起來(lái)求診。
老蔡就診時(shí)的主訴是四肢麻木,持物手指不靈活,行走下肢無(wú)力,近半年癥狀加重,去哪兒都需要坐輪椅,初聽(tīng)病史像是周圍神經(jīng)系統(tǒng)疾病,然而,從事神經(jīng)內(nèi)科臨床工作30多年的陳懷紅注意到老蔡的膚色與常人日照后的曬黑有所不同。
同時(shí),體檢發(fā)現(xiàn)老蔡下肢浮腫,腱反射消失,很可能是POEMS綜合征(一種罕見(jiàn)的克隆性漿細(xì)胞病)。
考慮到病人就醫(yī)及家屬照料方便,建議在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院進(jìn)一步診治。由于該病很少見(jiàn),當(dāng)?shù)蒯t(yī)院缺乏經(jīng)驗(yàn),又推薦老蔡來(lái)到浙江醫(yī)院。
經(jīng)會(huì)診并行相關(guān)檢查后,發(fā)現(xiàn)老蔡雙腿末梢神經(jīng)損傷,M蛋白顯著增高、臟器腫大、內(nèi)分泌改變、皮膚色素沉著,最終確診為POEMS綜合癥。
發(fā)病率不足百萬(wàn)分之一 誤診率極高
POEMS綜合征是一種與漿細(xì)胞病有關(guān)的多系統(tǒng)病變,臨床上以多發(fā)性周圍神經(jīng)病、臟器腫大、內(nèi)分泌障礙、M蛋白血癥和皮膚病變(為特征,取各種病變術(shù)語(yǔ)英文字首組合命名為POEMS綜合征。
這是一種非常少見(jiàn)的克隆性漿細(xì)胞病,人群發(fā)病率不足百萬(wàn)分之一。雖然發(fā)病率很低,但臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣,涉及到血液科、神經(jīng)內(nèi)科、內(nèi)分泌科、消化內(nèi)科、皮膚科、腎內(nèi)科等多個(gè)科室,因此誤診率很高。
患者從就診到確診往往要經(jīng)歷漫長(zhǎng)的歷程。據(jù)相關(guān)文獻(xiàn)分析,患者需要經(jīng)過(guò)平均(3.31±0.97)家醫(yī)院就診,經(jīng)過(guò)(3.31±0.93)個(gè)臨床科室診治,平均歷時(shí)(19.42±10.86)個(gè)月才能得到確診。
“謝謝浙江醫(yī)院的醫(yī)生,之前在老家的醫(yī)院看病,醫(yī)生都說(shuō)從醫(yī)二十多年沒(méi)見(jiàn)過(guò)這個(gè)病,是你們讓我看到了希望!”面對(duì)從老家趕來(lái)的兩個(gè)女兒,激動(dòng)的老蔡再次熱淚盈眶。
接下去,將對(duì)患者進(jìn)行藥物化療,共約5個(gè)療程,順利的話,7個(gè)月后,老蔡就能康復(fù)。
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