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黃疸的分類
一、按病因?qū)W分類
1.溶血性黃疸
(1)病因與機(jī)制:凡能引起溶血的疾病都可產(chǎn)生溶血性黃疸。如海洋性貧血、遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、自身免疫性溶血性貧血、新生兒溶血、不同血型輸血后的溶血以及蠶豆病、伯氨喹啉、蛇毒、毒蕈、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿等。
大量紅細(xì)胞的破壞,形成大量的非結(jié)合膽紅素,超過肝細(xì)胞的攝取、結(jié)合與排泄能力,另一方面,溶血性貧血造成的貧血、缺氧和紅細(xì)胞破壞產(chǎn)物的毒性作用,削弱了肝細(xì)胞對膽紅素的代謝功能,使非結(jié)合膽紅素在血中潴留,超過正常的水平而出現(xiàn)黃疸。
(2)臨床特點:輕度黃疸可有發(fā)熱、寒戰(zhàn)、頭痛、嘔吐,并有不同程度貧血和血紅蛋白尿,重者可出現(xiàn)急性腎功能衰竭。慢性溶血多為先天性,除貧血外尚有脾腫大。
(3)實驗室特點:血清總膽紅素增加,以非結(jié)合膽紅素為主,結(jié)合膽紅素基本正常。尿膽原增加,糞膽素隨之增加,糞色加深,故尿中尿膽原增加,但無膽紅素。急性溶血時尿中有血紅蛋白排出,潛血試驗陽性。血液檢查除貧血外尚有網(wǎng)織紅細(xì)胞增加、骨髓紅細(xì)胞系增生旺盛等。
2.肝細(xì)胞性黃疸
(1)病因和發(fā)病機(jī)制:各種導(dǎo)致肝細(xì)胞廣泛損害的疾病均可發(fā)生黃疸,如病毒性肝炎、肝硬化、中毒性肝炎、鉤端螺旋體病、敗血癥等。
肝細(xì)胞的損傷致肝細(xì)胞對膽紅素的攝取、結(jié)合及排泄功能降低,因而血中的非結(jié)合膽紅素增加。結(jié)合膽紅素一部分經(jīng)已損害或壞死的肝細(xì)胞反流入血中,致血中結(jié)合膽紅素增加而出現(xiàn)黃疸。
(2)臨床表現(xiàn):皮膚、黏膜淺黃至深黃色,疲乏、食欲減退,嚴(yán)重者可有出血傾向。
(3)實驗室特點:血中結(jié)合膽紅素與非結(jié)合膽紅素均增加,尿中結(jié)合膽紅素定性試驗陽性,而尿膽原可因肝功能障礙而增高。此外,可有不同程度的肝功能損害。
3.膽汁淤積性黃疸(阻塞性黃疸)
(1)病因和發(fā)病機(jī)制:膽汁淤積可分為肝內(nèi)性和肝外性。肝內(nèi)性見于肝內(nèi)服管泥沙樣結(jié)石、癌栓、寄生蟲病等,以及毛細(xì)膽管型病毒性肝炎、藥物性膽汁淤積、原發(fā)性膽汁性肝硬化、妊娠期復(fù)發(fā)性黃疸等。肝外性膽汁淤積可由膽總管結(jié)石、狹窄、炎性水腫、腫瘤及蛔蟲等阻塞所引起。
由于膽道阻塞,膽管擴(kuò)張,導(dǎo)致小膽管與毛細(xì)膽管破裂,膽汁中的膽紅素反流入血。此外由于膽汁分泌功能障礙、毛細(xì)膽管的通透性增加,膽汁濃縮而流量減少,導(dǎo)致膽道內(nèi)膽鹽沉淀與膽栓形成。
(2)臨床特點:皮膚呈暗黃色或更深,皮膚瘙癢及心動過緩,尿色深,糞便顏色變淺或呈白陶土色。
(3)實驗室特點:血清結(jié)合膽紅素增加,尿膽紅素試驗陽性,尿膽原及糞膽素減少或缺如,血清堿性磷酸酶及總膽固醇增高。
4.先天性非溶血性黃疸肝細(xì)胞對膽紅素的攝取、結(jié)合和排泄有缺陷所致。臨床少見。
(1)Cilbert綜合征:肝細(xì)胞攝取非結(jié)合膽紅素功能障礙及微粒體內(nèi)葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶不足,導(dǎo)致血中非結(jié)合膽紅素增高而出現(xiàn)黃疸。這類患者除黃疸外癥狀不多,肝功能正常。
(2)Crigler-Najjar綜合征:肝細(xì)胞缺乏葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶,致不能形成結(jié)合膽紅素,致血中非結(jié)合膽紅素增多而出現(xiàn)黃疸,可產(chǎn)生膽紅素腦病,見于新生兒,預(yù)后差。
(3)Rotor綜合征:肝細(xì)胞對攝取非結(jié)合膽紅素和排泄結(jié)合膽紅素存在先天性障礙致血中膽紅素增高而出現(xiàn)黃疸。
(4)Dubin-Johnson綜合征:肝細(xì)胞對結(jié)合膽紅素及某些陰離子向毛細(xì)膽管排泄發(fā)生障礙,致血清結(jié)合膽紅素增加而發(fā)生的黃疸。
二、按膽紅素性質(zhì)分類
1.以非結(jié)合膽紅素增高為主的黃疸。
2.以結(jié)合膽紅素增高為主的黃疸。
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