執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試重點(diǎn)知識：再生障礙性貧血

　　執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試重點(diǎn)知識：再生障礙性貧血

　　一、概念

　　再生障礙性貧血是一種獲得性骨髓造血功能衰竭癥，主要表現(xiàn)為骨髓造血功能低下、全血細(xì)胞減少和貧血、出血、感染綜合征。 醫(yī)學(xué)考試在線整理 .

　　二、病因

　　獲得性：化學(xué)物質(zhì)(苯等) 、藥物(氯霉素)、放射線、病毒(EB病毒、肝炎病毒、微小病毒、艾滋病毒等)、細(xì)菌(結(jié)核桿菌)、混雜因素(結(jié)締組織病、妊娠)。

　　遺傳性：Fanconi 貧血系常染色體隱性遺傳性疾病

　　特發(fā)性：約占全部病例的65%。

　　三、發(fā)病機(jī)制

　　1.造血干細(xì)胞內(nèi)在增殖缺陷 是再障主要發(fā)病機(jī)制，包括骨髓中造血干細(xì)胞減少和DNA修復(fù)能力的降低，二二者共同導(dǎo)致再生障礙性貧血患者骨髓總體集落形成能力降低。

　　(骨髓移植可恢復(fù)其造血功能)

　　2. 異常免疫反應(yīng)損傷造血干細(xì)胞：與細(xì)胞及體液免疫調(diào)節(jié)異常有關(guān)。T淋巴細(xì)胞及其分泌的某些造血負(fù)調(diào)控因子可導(dǎo)致造血干/祖細(xì)胞增殖和分化損傷。

　　3. 造血微環(huán)境及支持功能缺陷：某些致病因素在損傷造血干/祖細(xì)胞或誘發(fā)異常免疫反應(yīng)的同時(shí)累及了造血微環(huán)境中基質(zhì)細(xì)胞。

　　4. 遺傳因素：部分患者存在對某些致病因素誘發(fā)的特異性異常免疫反應(yīng)易感性增強(qiáng)及“脆弱”骨髓造血功能遺傳傾向

　　四、診斷檢查

　　根據(jù)病因分類 先天性再障：Fanconi貧血

　　獲得性再障：原發(fā)性再障

　　繼發(fā)性再障：藥物和化學(xué)因素、感染因素、電離輻射、內(nèi)分泌因素

　　根據(jù)病程分類 急性再障(AAA)：起病急，病程短，貧血、出血、感染嚴(yán)重

　　慢性再障(CAA)：起病慢，病程長(4年以上)，貧血為主，出血、感染輕

　　(1)急性再障(AAA)，亦稱重型再障Ⅰ型(SAAⅠ)：

　?、倥R床表現(xiàn)：發(fā)病急，貧血呈進(jìn)行性加劇，常伴嚴(yán)重感染，內(nèi)臟出血。

　　②血象：除血紅蛋白下降較快外，須具備以下3項(xiàng)中之2項(xiàng)：

　　A.網(wǎng)織紅細(xì)胞<1%，(經(jīng)血細(xì)胞比容糾正)絕對值<0.015×1012/L。 醫(yī)

　　B.白細(xì)胞明顯減少，中性粒細(xì)胞<0.5×109/L。

　　C.血小板<20×109/L。

　?、酃撬柘螅?/p>

　　A.多部位增生減低：三系造血細(xì)胞明顯減少，非造血細(xì)胞增多，如增生活躍須有淋巴細(xì)胞增多。

　　B.骨髓小粒非造血細(xì)胞及脂肪細(xì)胞增多。

　　(2)慢性再障(CAA)：

　　①臨床表現(xiàn)：發(fā)病慢，貧血、感染、出血較輕。

　?、谘螅貉t蛋白下降速度較慢，網(wǎng)織紅細(xì)胞、白細(xì)胞、中性粒細(xì)胞及血小板值常較急性再障為高。

　?、酃撬柘螅?/p>

　　A.三系或二系減少：至少一個(gè)部位增生減低，如增生活躍紅系中常有炭核晚幼紅比例增多，巨核細(xì)胞明顯減少。 醫(yī)學(xué)百M(fèi)e

　　B.骨髓小粒脂肪細(xì)胞及非造血細(xì)胞增多。

　　體征：一般無 肝、脾、淋巴結(jié)腫大

　　五、治療

　　(一)支持治療：

　　1、預(yù)防癥狀發(fā)生：防感染，防出血，杜絕接觸任何對骨髓有害的因素。杜絕接觸任何對骨髓有害的因素。

　　2、對癥：糾正貧血，控制出血，控制感染。成份輸血，應(yīng)用促凝血藥物，根據(jù)藥敏試驗(yàn)選擇抗生素。

　　(二)針對發(fā)病機(jī)制治療

　　1.免疫抑制治療：抗淋巴/胸腺細(xì)胞球蛋白、環(huán)孢素A

　　2.促骨髓造血治療：雄激素、造血生長因子(GM-CSF、G-CSF、EPO)

　　3.改善造血微環(huán)境

　　4.造血干細(xì)胞移植：年齡<40 歲

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