2018年執(zhí)業(yè)醫(yī)師理論知識(shí)：囊性腎病的病因和發(fā)病位置

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　　囊性腎病是指在腎組織中出現(xiàn)單個(gè)或多個(gè)內(nèi)含液體的囊腫性腎臟疾病。為臨床上常見的一種腎臟疾病。以單純性腎囊腫最常見，其次為多囊腎，后者病變廣泛可導(dǎo)致腎功能受損。

　　一、囊腫起源位置

　　單純性腎囊腫：可能有腎小管憩室發(fā)展而來;

　　獲得性腎囊腫(ARCD)：腎小管上皮細(xì)胞增殖;

　　常染色體隱性腎囊腫(ARPKD)：集合管;

　　常染色體顯性腎囊腫(ADPKD)：腎單位、集合管;

　　髓質(zhì)海綿腎：集合管擴(kuò)張;

　　腎竇囊腫：淋巴、動(dòng)脈、脂肪，非實(shí)質(zhì)來源;

　　多囊性腎發(fā)育不良：沒有腎臟結(jié)構(gòu)，沒有腎盂集尿系統(tǒng)

　　二、病因

　　1、梗阻：?jiǎn)渭冃阅I囊腫、ARPKD、ADPKD、VHL病

　　2、發(fā)育異常(遺傳性因素)：多囊性腎發(fā)育不良、ARPKD、ADPKD、 VHL病

　　3、毒素：ARCD

　　三、發(fā)病年齡

　　單純性腎囊腫：任何年齡發(fā)病，35歲后多發(fā);

　　ARPKD：從胎兒到20歲都可發(fā)病;

　　ADPKD：從胎兒到死亡都可發(fā)病，30—50素多發(fā);

　　結(jié)節(jié)性硬化癥：從胎兒起可終身發(fā)病，單場(chǎng)小于30歲;

　　VHL?。和?0歲發(fā)病;

　　ARCD：終末期腎病多見;

　　先天性腎病芬蘭性(CNF)：腎衰發(fā)生早，不透析6個(gè)月前死亡，其余4歲前死亡;

　　先天性腎病彌散性腎小球系膜硬化(DMS)：3歲前發(fā)展為腎衰。

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