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淋巴瘤是起源于淋巴造血系統(tǒng)的惡性腫瘤,主要表現(xiàn)為無(wú)痛性淋巴結(jié)腫大 ,肝脾腫大,全身各組織器官均可受累,伴發(fā)熱、盜汗、消瘦、瘙癢等全身癥狀。根據(jù)瘤細(xì)胞分為非霍奇金淋巴瘤(NHL)和霍奇金淋巴瘤(HL)兩類(lèi)
發(fā)病率:逐年增多,男性>女性;城市>農(nóng)村;HL<國(guó)外,NHL>國(guó)外。
死亡率:居惡性腫瘤11-13位
淋巴瘤的病理和分型
1、霍奇金淋巴瘤
類(lèi)型 |
病理組織學(xué)特點(diǎn) |
臨床特點(diǎn) |
淋巴細(xì)胞為主型 |
結(jié)節(jié)性浸潤(rùn),中、小淋巴細(xì)胞為主,R-S細(xì)胞少見(jiàn) |
病變局限,預(yù)后相對(duì)較好 |
結(jié)節(jié)硬化型 |
明顯結(jié)節(jié)樣結(jié)構(gòu),淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、中性細(xì)胞及嗜酸性粒細(xì)胞,R-S細(xì)胞較大 |
多為 Ⅰ期或Ⅱ期,預(yù)后相對(duì)較好 |
混合細(xì)胞型 |
淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、中性粒細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞,R-S細(xì)胞較多見(jiàn) |
病變播散傾向,預(yù)后較差 |
淋巴細(xì)胞消減型 |
淋巴細(xì)胞少見(jiàn),組織細(xì)胞浸潤(rùn),R-S細(xì)胞混同存在 |
Ⅲ或Ⅳ期,病變廣泛,預(yù)后較差 |
2、非霍奇金淋巴瘤
原發(fā)累及結(jié)外淋巴組織,淋巴結(jié)構(gòu)破壞,跳躍性擴(kuò)散,多為侵襲性,早期遠(yuǎn)處播散。
NHL國(guó)際工作分型
惡性程度 |
病理組織學(xué)特點(diǎn) |
低度 |
A.小淋巴細(xì)胞型(可伴漿細(xì)胞樣改變);B.濾泡性小裂細(xì)胞型; C.濾泡性小裂細(xì)胞與大細(xì)胞混合型 |
中度 |
D.濾泡性大細(xì)胞型;E.彌漫性小裂細(xì)胞型;F.彌漫性小細(xì)胞與混合大細(xì)胞型;G.彌漫大細(xì)胞型 |
高度 |
H.免疫母細(xì)胞型;I.淋巴母細(xì)胞型(曲折核或非曲折型); J.小無(wú)裂細(xì)胞型 |
其它 |
毛細(xì)胞型、皮膚T細(xì)胞型、組織細(xì)胞型、隨外漿細(xì)胞型等 |
臨床表現(xiàn)
惡性淋巴瘤是具有相當(dāng)異質(zhì)性的一大類(lèi)腫瘤,雖然好發(fā)于淋巴結(jié),但是由于淋巴系統(tǒng)的分布特點(diǎn),使得淋巴瘤屬于全身性疾病,幾乎可以侵犯到全身任何組織和器官。因此,惡性淋巴瘤的臨床表現(xiàn)既具有一定的共同特點(diǎn),同時(shí)按照不同的病理類(lèi)型、受侵部位和范圍又存在著很大的差異。主要表現(xiàn)為以下四大癥狀:
1、淋巴結(jié)腫大 無(wú)痛性進(jìn)行性頸部或鎖骨上淋巴結(jié)腫大常為首發(fā)癥狀。腫大的淋巴結(jié)活動(dòng),融合成塊,觸診有軟骨樣感,一般不破潰;晚期淺表和深部淋巴結(jié)均可腫大。
2、淋巴結(jié)腫大壓迫癥狀:縱膈:胸悶、氣促、肺不張,上腔靜脈綜合征;
腹膜后:腎積水
硬膜外:脊髓受壓
3、全身癥狀:發(fā)熱、盜汗、消瘦(半年體重下降10kg);皮膚瘙癢,帶狀皰疹HD多見(jiàn);皮膚浸潤(rùn),合并AIHA,HNL多見(jiàn)。
4、遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移及結(jié)外癥狀: 肝脾大,肺、縱膈浸潤(rùn),胸腔積液;原發(fā)淋巴組織:咽淋巴環(huán),扁桃體,鼻竇等;NHL結(jié)外病變教HD多,發(fā)展迅速,易侵犯腸胃、骨髓、CNS。
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