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血友病的護理
血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病,其特點是凝血活酶生成障礙、凝血時間延長,終身輕微創(chuàng)傷后出血傾向。
血友病的發(fā)病率
|
人群發(fā)病率 |
全國估計患者數(shù) |
血友病A(因子VIII缺乏) |
1/10000 |
100000—150000 |
血友病B(因子IX缺乏) |
1/60000 |
20000—30000 |
國內(nèi)血友病分型
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因子活性 |
出血表現(xiàn) |
輕型 |
>5%—40% |
外傷或手術后出血 |
中型 |
2—5% |
偶爾自發(fā)出血,外傷或手術護嚴重出血 |
重型 |
<2% |
自發(fā)出血,主要為關節(jié)和肌肉 |
常見護理診斷
1、潛在并發(fā)癥,出血與血液中缺乏凝血因子有關;
2、疼痛:與關節(jié)腔出血和肌肉創(chuàng)傷性損傷又關;
3、軀體移動障礙:與關節(jié)腔積血、關節(jié)強直畸形有關;
4、有損傷的危險:與缺乏凝血因子、患兒年齡幼小不能識別危險因素有關。
護理措施
病情觀察:觀察有無自發(fā)性或輕微受傷后出血現(xiàn)象;有無深部組織血腫壓迫重要器官或重要臟器出血;觀察實驗室結果(凝血時間、部分凝血酶原時間間糾正試驗等)。
對癥護理
1、預防出血:(1)避免損傷;(2)盡量避免肌內(nèi)注射、深部組織穿刺;(3)盡量避免手術(必須外科手術時應在術前、術中和術后補充所缺乏的凝血因子)。
2、止血
(1)局部壓迫,如皮膚出血可行包扎加壓止血,關節(jié)出血可用彈性繃帶加壓包扎出血關節(jié)并抬高患肢保持在功能位。
(2)盡快輸注所缺乏的凝血因子。
3、減輕疼痛:疼痛主要發(fā)生在出血的關節(jié)和肌肉部位。對出血部位可用冰袋冷敷,限制其活動。
4、預防致殘:對應反復出血已致慢性關節(jié)損害者,需指導其進行康復鍛煉;
5、輸注凝血因子及輸血的護理
(1)按輸血常規(guī)操作;
(2)凝血酶原復合物制劑,應按說明要求稀釋后輸注,滴速每分鐘不超過10ml;
(3)少數(shù)患兒輸注凝血因子時有發(fā)熱、寒顫、頭痛等不良反應,需在輸注時密切觀察。發(fā)現(xiàn)不良反應可酌情減慢輸注速度,如遇嚴重不良反應者,需停止輸注血液,制品及輸液器保留。
5、用藥護理:禁忌使用阿司匹林等藥物。
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