X-連鎖無丙種球蛋白血癥

        “X-連鎖無丙種球蛋白血癥”為了幫助大家了解，小編整理如下：

        1.該病僅見于男孩，約有近半數(shù)患兒可詢問到家族史。一般可在出生后數(shù)月內(nèi)不出現(xiàn)任何癥狀，隨著母體IgG的不斷減少，患兒多于生后4～12個月開始出現(xiàn)感染癥狀

        2.最突出的臨床表現(xiàn)是反復(fù)嚴(yán)重的細(xì)菌性感染（肺炎或重癥肺炎、中耳炎、鼻竇炎、關(guān)節(jié)炎、腦膜炎、敗血癥、骨髓炎、皮膚感染等），尤以莢膜化膿性細(xì)菌，如溶血性鏈球菌、嗜血流感桿菌、金黃色葡萄球菌和假單胞菌屬感染最為常見

        3.應(yīng)注意口服脊髓灰質(zhì)炎活疫苗可引起患兒肢體癱瘓

        4.易發(fā)生過敏性、風(fēng)濕樣疾病和自身免疫性疾病。包括自身免疫溶血性貧血、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、免疫性中性粒細(xì)胞減少、脫發(fā)、蛋白質(zhì)丟失性腸病、吸收不良綜合征和淀粉樣變性。關(guān)節(jié)炎多在較大的關(guān)節(jié)，患部腫脹，運動受限，關(guān)節(jié)面骨質(zhì)破壞不明顯

        5.由于反復(fù)感染引起慢性消耗性體質(zhì)，蒼白、貧血、精神萎靡。扁桃體和腺樣體很小或缺如，淺表淋巴結(jié)及脾臟均不能觸及，鼻咽部側(cè)位X線檢查可見腺樣體陰影缺乏或變小

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