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腸梗阻的鑒別
一般認為本征是腸壁神經變性的結果,因在病理檢查中有些病例表現(xiàn)為腸神經叢的節(jié)細胞病變。但亦有認為是腸平滑肌病變。因有的病例有家族性內臟肌病的表現(xiàn),如小腸和膀胱平滑肌變性和纖維化。由于30%的患者有家族史,提示本征與遺傳有關。
患者的癥狀多始兒童或青春期,少數(shù)在30~40歲時才出現(xiàn)。病程通常是急性發(fā)作與緩解反復交替。發(fā)作時的癥狀和機械性梗阻相似,為程度不等的惡心、嘔吐、腸絞痛、腹痛、腹瀉或脂肪瀉,以及腹部壓痛;緩解期可無或只有較輕的癥狀,如腹脹等。
腸假性梗阻可影響到全消化道,或某一孤立的器官,如食管、胃、小腸或結腸等。其中以小腸梗阻的癥狀表現(xiàn)最為明顯。如單純累及十二指腸,可表現(xiàn)為巨十二指腸,常有大量嘔吐和體重減輕,易被誤診為腸系膜上動脈綜合征。如只累及結腸則主要表現(xiàn)為慢性便秘和反覆糞塊塞。有的病例有膀胱空障礙。
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