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一般認為本征是腸壁神經(jīng)變性的結果,因在病理檢查中有些病例表現(xiàn)為腸神經(jīng)叢的節(jié)細胞病變。但亦有認為是腸平滑肌病變。因有的病例有家族性內(nèi)臟肌病的表現(xiàn),如小腸和膀胱平滑肌變性和纖維化。由于30%的患者有家族史,提示本征與遺傳有關。
患者的癥狀多始兒童或青春期,少數(shù)在30~40歲時才出現(xiàn)。病程通常是急性發(fā)作與緩解反復交替。發(fā)作時的癥狀和機械性梗阻相似,為程度不等的惡心、嘔吐、腸絞痛、腹痛、腹瀉或脂肪瀉,以及腹部壓痛;緩解期可無或只有較輕的癥狀,如腹脹等。
腸假性梗阻可影響到全消化道,或某一孤立的器官,如食管、胃、小腸或結腸等。其中以小腸梗阻的癥狀表現(xiàn)最為明顯。如單純累及十二指腸,可表現(xiàn)為巨十二指腸,常有大量嘔吐和體重減輕,易被誤診為腸系膜上動脈綜合征。如只累及結腸則主要表現(xiàn)為慢性便秘和反覆糞塊塞。有的病例有膀胱空障礙。
全科主治醫(yī)師考點:X線檢查可見受累的食管、胃、小腸和結腸顯著擴張、運行遲緩。
腸假性梗阻可繼發(fā)于結締組織病(如硬皮病、皮肌炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡)、淀粉樣變性、原發(fā)性肌病(肌強直性營養(yǎng)不良、進行性肌營養(yǎng)不良)、內(nèi)分泌病(粘液性水腫、糖尿病、嗜鉻細胞瘤)、神經(jīng)系統(tǒng)疾病(帕金森病、家族性自主神經(jīng)功能障礙)以及藥物因素(如酚噻嗪類、三環(huán)類抗憂郁藥、抗帕金森病藥等)手術因素(如空回腸旁路術等)等。原發(fā)性腸假性梗阻只有在排除了上述可能引起繼發(fā)性腸假性梗阻的病因后才能考慮。
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