2020年婦產(chǎn)科主治醫(yī)師考試知識(shí)點(diǎn)：女性生殖器官發(fā)育異常

　　婦產(chǎn)科主治醫(yī)師所面臨患者很多，各種各樣疾病都會(huì)遇到，想要參加?jì)D產(chǎn)科主治醫(yī)師考試，職稱為婦產(chǎn)科主治醫(yī)師，這對(duì)于疾病知識(shí)點(diǎn)要熟知。醫(yī)學(xué)考試在線小編整理相關(guān)知識(shí)點(diǎn)，希望對(duì)于各位考生有所用處。

　　女性生殖器官在胚胎期發(fā)育形成過程中，若受到某些內(nèi)在或外來因素干擾，均可導(dǎo)致發(fā)育異常，且常合并泌尿系統(tǒng)畸形。常見的生殖器官發(fā)育異常有：

　?、僬９艿佬纬墒茏杷庐惓?mdash;—包括：處女膜閉鎖、陰道橫隔、陰道縱隔、陰道閉鎖和宮頸閉鎖;

　?、诟敝心I管衍化物發(fā)育不全所致異常——包括：無子宮、無陰道、痕跡子宮、子宮發(fā)育不良、單角子宮、始基子宮、輸卵管發(fā)育異常;

　　③副中腎管衍化物融合障礙所致異常——包括雙子宮、雙角子宮、鞍狀子宮和縱隔子宮等。

　　一、處女膜閉鎖

　　外生殖器異常最常見的是處女膜閉鎖，又稱無孔處女膜。系發(fā)育過程中，陰道末端的泌尿生殖竇組織未腔化所致。

　　【病理生理】

　　由于處女膜閉鎖，少女至青春期初潮時(shí)，經(jīng)血無法排出…

　　最初血積在陰道內(nèi)，反復(fù)多次月經(jīng)來潮后，逐漸發(fā)展至子宮積血、輸卵管積血，甚至腹腔內(nèi)積血。

　　【臨床表現(xiàn)】

　　1.癥狀

　　新生兒期——多漏診

　　幼女——偶有因大量黏液潴留在陰道內(nèi)，導(dǎo)致處女膜向外凸出而確診。

　　絕大多數(shù)患者至青春期時(shí)——因逐漸加劇的周期性下腹痛，但無月經(jīng)來潮始被發(fā)現(xiàn)。

　　嚴(yán)重者——伴便秘、肛門墜脹、尿頻或尿潴留等癥狀。

　　2.體征

　　檢查：可見處女膜向外膨隆，表面呈紫藍(lán)色，無陰道開口。

　　肛診：可立即捫到陰道內(nèi)有球狀包塊向直腸前壁突出;

　　肛-腹診：可在下腹部捫及位于陰道包塊上方的另一較小包塊(為經(jīng)血潴留的子宮)，壓痛明顯。如用手往下按壓此包塊時(shí)，可見處女膜向外膨隆更明顯。

　　【輔助檢查】

　　盆腔B超檢查可發(fā)現(xiàn)子宮及陰道內(nèi)有積液。

　　【處理】確診后應(yīng)手術(shù)治療。

　　操作過程：先用粗針穿刺處女膜正中膨隆部，抽出褐色積血后，將處女膜作“X”形切開，邊引流積血，邊切除多余的處女膜瓣，使切口呈圓形，再用可吸收縫線縫合切口邊緣黏膜，以保持引流通暢和防止創(chuàng)緣粘連。

　　積血大部排出后：常規(guī)檢查宮頸是否正常，但不宜進(jìn)一步探查宮腔以免引起上行性感染。

　　術(shù)后處理：術(shù)后留置尿管1～2日，外陰布置消毒會(huì)陰墊，保持外陰部干燥與清潔，每日擦洗外陰1～2次，直至積血排凈為止。術(shù)后給予抗感染藥物。

　　二、陰道發(fā)育異常

　　(一)先天性無陰道(MRKH綜合征)

　　副中腎管發(fā)育不良

　　→無陰道上2/3

　　→多合并無子宮

　　(二)陰道閉鎖

　　泌尿生殖竇發(fā)育不良

　　→無陰道下1/3

　　(三)陰道橫隔

　　(四)陰道縱隔

　　(五)陰道斜隔

　　(一)先天性無陰道(MRKH綜合征)

　　【形成機(jī)制】

　　系雙側(cè)副中腎管發(fā)育不全或雙側(cè)副中腎管尾端發(fā)育不良所致。

　　表現(xiàn)為先天性無陰道，發(fā)生率約為1/4000～1/5000;

　　幾乎均合并無子宮或僅有始基子宮，卵巢功能多為正常。

　　【臨床表現(xiàn)】

　　患者于青春期后一直無月經(jīng)來潮，或因婚后性交困難而就診。

　　檢查可見外陰和第二性征發(fā)育正常，但無陰道口或僅在陰道外口前庭后部處見一淺凹陷，有時(shí)可見到由尿生殖竇內(nèi)陷所形成的約2cm短淺陰道盲端。

　　【肛查和盆腔B型超聲檢查】

　　無子宮或僅有始基子宮，卵巢和輸卵管一般正常。

　　【處理】

　　建議18歲后進(jìn)行治療。

　　(一)非手術(shù)治療 有頂壓法，即用陰道模具壓迫陰道凹陷，使其擴(kuò)張并延伸到接近正常陰道的長度。

　　(二)手術(shù)治療 為陰道成形術(shù)，即采用各種方法在膀胱直腸間造穴，如生物補(bǔ)片法陰道成形術(shù)、腹膜法陰道成形術(shù)、乙狀結(jié)腸法陰道成形術(shù)等。

　　(二)陰道閉鎖

　　【形成機(jī)制】

　　為尿生殖竇未參與形成陰道下段，該處陰道被纖維組織替代。

　　閉鎖段多位于陰道下段，長約2～3cm，其上多為正常陰道。

　　據(jù)陰道閉鎖的解剖學(xué)特點(diǎn)可將其分為：

　?、訇幍老露伍]鎖，也稱為陰道Ⅰ型陰道閉鎖——陰道上段及宮頸、子宮體均正常;

　　②陰道完全閉鎖，也稱為陰道Ⅱ型陰道閉鎖——多合并宮頸發(fā)育不良，子宮體發(fā)育不良或子宮畸形。

　　【臨床表現(xiàn)】

　　癥狀：與處女膜閉鎖相似——周期性下腹痛;

　　檢查：無陰道開口，但閉鎖處黏膜表面色澤正常，亦不向外膨隆;

　　肛診：可捫及向直腸凸出的陰道積血包塊，其位置較處女膜閉鎖者為高。

　　【處理】應(yīng)盡早手術(shù)

　　1.切開——閉鎖段的陰道，排出積血，常規(guī)檢查宮頸是否正常。

　　2.切除——閉鎖段纖維組織，游離其上方的陰道黏膜覆蓋創(chuàng)面。

　　3.定期擴(kuò)張陰道以防攣縮。

　　(三)陰道橫隔

　　【形成機(jī)制】

　　為兩側(cè)副中腎管會(huì)合后的尾端與尿生殖竇相接處未貫通或部分貫通所致。

　　很少伴有泌尿系統(tǒng)和其他器官的異常，橫隔位于陰道上、中段交界處為多見。

　　無孔——稱完全性橫隔;

　　隔上有小孔——稱不全性橫隔

　　【臨床表現(xiàn)】

　　橫隔位于上段者——不影響性生活，常系偶然或不育檢查時(shí)發(fā)現(xiàn);

　　位置較低者——少見，多因性生活不滿意而就醫(yī)。

　　完全性橫隔——有原發(fā)性閉經(jīng)伴周期性腹痛，并呈進(jìn)行性加劇。

　　婦科檢查：見陰道較短或僅見盲端，

　　肛診時(shí)：可捫及宮頸及宮體。

　　【治療】

　　原則為：手術(shù)切除橫隔，縫合止血。

　　分娩時(shí)：

　　若橫隔薄者——可于胎先露部下降壓迫橫隔時(shí)切開橫隔，胎兒娩出后再切除橫隔;

　　橫隔厚者——應(yīng)行剖宮產(chǎn)術(shù)。

　　術(shù)后：要定期擴(kuò)張陰道或放置陰道模具，防止橫隔殘端攣縮。

　　(四)陰道縱隔

　　【形成機(jī)制】

　　為雙側(cè)副中腎管會(huì)合后，尾端縱隔未消失或部分消失所致;

　　常伴有雙子宮、雙宮頸、同側(cè)腎臟發(fā)育不良。

　　完全縱隔——下端達(dá)陰道口

　　不全縱隔——未達(dá)陰道口

　　【臨床表現(xiàn)】

　　絕大多數(shù)陰道縱隔無癥狀，有些是婚后性交困難才被發(fā)現(xiàn)，另一些可能晚至分娩時(shí)產(chǎn)程進(jìn)展緩慢才確診。

　　【處理】

　　若縱隔影響性生活，應(yīng)將縱隔切除，縫合創(chuàng)面防止粘連。

　　若臨產(chǎn)后發(fā)現(xiàn)縱隔阻礙胎先露部下降，可沿隔的中部切斷，分娩后縫合切緣止血。

　　(五)陰道斜隔綜合征

　　【發(fā)病機(jī)制】

　　病因尚不明確，可能由于一側(cè)副中腎管向下延伸未達(dá)到泌尿生殖竇而形成盲端。

　　常伴有同側(cè)泌尿系發(fā)育異常，多為雙宮體、雙宮頸及斜隔側(cè)腎缺如。

　　①Ⅰ型——為無孔斜隔——宮腔積血聚積在隔后腔;

　?、冖蛐?mdash;—為有孔斜隔——經(jīng)血通過小孔滴出，引流不暢;

　?、邰笮?mdash;—為無孔斜隔合并宮頸瘺管——經(jīng)血可通過另一側(cè)宮頸排出，但引流亦不通暢。

　　【臨床表現(xiàn)】

　　發(fā)病年齡較輕，月經(jīng)周期正常，三型均有痛經(jīng)(周期性下腹痛)

　　Ⅰ型較重——平時(shí)一側(cè)下腹痛;

　?、蛐?mdash;—有月經(jīng)間期少量出血;

　　Ⅲ型——經(jīng)期延長、也有月經(jīng)間期少量出血。

　?、蛐秃廷笮腿艉喜⒏腥荆捎心撔苑置谖?。

　　【超聲檢查】

　　可見一側(cè)宮腔積血，陰道旁囊腫，同側(cè)腎缺如。

　　必要時(shí)應(yīng)做泌尿系造影檢查。

　　【治療】

　　婦產(chǎn)科主治醫(yī)師考試手術(shù)時(shí)機(jī)以經(jīng)期為宜;

　　做最大范圍的隔切除;

　　術(shù)后不需放置陰道模具。

　　三、宮頸及子宮發(fā)育異常

　　(一)先天性宮頸發(fā)育異常

　　(二)子宮未發(fā)育或發(fā)育不良

　　(三)子宮發(fā)育畸形

　　(一)先天性宮頸發(fā)育異常

　　臨床罕見，主要包括：

　　宮頸缺如、

　　宮頸閉鎖、

　　先天性宮頸管狹窄、

　　宮頸角度異常、

　　先天性宮頸延長癥伴宮頸管狹窄、

　　雙宮頸

　　……

　　【治療】

　　可手術(shù)穿通宮頸，建立人工子宮陰道通道以使經(jīng)血暢流。

　　但即使手術(shù)成功，亦鮮有受孕可能，故一般主張行全子宮切除術(shù)。

　　(二)子宮未發(fā)育或發(fā)育不良

　　【類型】

　　〈1〉先天性無子宮：常合并無陰道;

　　〈2〉始基子宮：子宮極小，多數(shù)無宮腔或?yàn)橐粚?shí)體肌性子宮;

　　〈3〉幼稚子宮：可有宮腔和內(nèi)膜。

　　——三者均卵巢發(fā)育正常。

　　【臨床表現(xiàn)】

　　先天性無子宮或?qū)嶓w性始基子宮——無癥狀，常因青春期后無月經(jīng)就診，經(jīng)檢查診斷。

　　具有宮腔和內(nèi)膜的幼稚子宮

　　要么——月經(jīng)稀少或初潮延遲，常伴痛經(jīng);

　　要么——合并宮頸發(fā)育不良或無陰道者——可因月經(jīng)血潴留或經(jīng)血逆流出現(xiàn)周期性腹痛。

　　【治療】

　　先天性無子宮、實(shí)體性始基子宮——可不予處理;

　　幼稚子宮有周期性腹痛或?qū)m腔積血者——需手術(shù)切除;

　　幼稚子宮——主張雌激素加孕激素序貫周期治療。

　　(三)子宮發(fā)育畸形

　　1.雙子宮

　　2.雙角子宮

　　3.鞍狀子宮

　　4.單角子宮

　　5.殘角子宮

　　6.縱隔子宮

　　7.弓形子宮

　　四、輸卵管發(fā)育異常

　　①單側(cè)缺失：為該側(cè)副中腎管未發(fā)育所致;

　?、陔p側(cè)缺失：常見于無子宮或始基子宮患者;

　　③副輸卵管：為輸卵管分支，具有傘部，內(nèi)腔與輸卵管相通或不通;

　?、茌斅压馨l(fā)育不全、閉塞或中段缺失：類似結(jié)扎術(shù)后。

　　臨床表現(xiàn)：輸卵管發(fā)育異常是不孕的原因之一，亦可能導(dǎo)致輸卵管妊娠，但臨床罕見，幾乎均為手術(shù)時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。

　　處理：除輸卵管部分節(jié)段缺失可整形吻合外，其他均無法手術(shù)。

　　五、卵巢發(fā)育異常

　　卵巢發(fā)育異常為原始生殖細(xì)胞遷移受阻或性腺形成時(shí)移位異常所致。

　　1.卵巢未發(fā)育或發(fā)育不良：其中卵巢發(fā)育不良又稱條索狀卵巢;

　　3.異位卵巢和多余卵巢 罕見。

　　多見于Turner綜合征

　　*Turner綜合征(特納綜合征)——其染色體核型異常，最常見為45，XO，缺少一條X染色體，故又稱X-單體綜合征。

　　(1)表型為女性，有女性生殖器官。

　　(2)主要病變?yōu)槁殉膊话l(fā)育——青春期女性第二性征不發(fā)育，子宮發(fā)育不良及原發(fā)性閉經(jīng)。

　　(3)伴有體格發(fā)育異常——身體矮小，一般不超過150cm，但智能發(fā)育基本正常。

　　(4)其它異常：蹼頸，后發(fā)際低、盾狀胸、乳頭間距增大，肘外翻等，約半數(shù)患者合并腎臟異常，20%有主動(dòng)脈狹窄。

　　(5)治療

　　Turner綜合征患者無生育可能。治療目的在于促進(jìn)身高，并刺激乳房和生殖器發(fā)育，防治骨質(zhì)疏松。一般可在12歲時(shí)給予具有雌、孕、雄三種激素作用的7-甲基異炔諾酮(利維愛); 至14歲左右再給予小劑量結(jié)合雌激素0.3mg/d，促進(jìn)乳房發(fā)育。 后期加孕激素序貫周期治療。 ——激素治療一般應(yīng)長期應(yīng)用，以促使第二性征發(fā)育和月經(jīng)來潮

　　婦產(chǎn)科主治醫(yī)師考試相關(guān)知識(shí)點(diǎn)，上述內(nèi)容作了介紹?？忌趶?fù)習(xí)過程中，對(duì)于知識(shí)點(diǎn)一定要理解掌握，做到活學(xué)活用才行。