2016年臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師資格考試輔導(dǎo)：急性白血病的臨床表現(xiàn)

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　　急性白血病的臨床表現(xiàn)

　　起病急緩不一。發(fā)病急者可以是突然高熱、明顯出血或全身衰竭或骨關(guān)節(jié)疼痛為早期癥狀。發(fā)病緩者常為面色蒼白、疲乏或輕度出血。急性白血病四大癥候群：

　　1.貧血　早期即可出現(xiàn)，隨病程發(fā)展進行性加重。貧血主要原因是正常紅細胞生成減少，此外，也與無效性紅細胞生成、溶血及失血有關(guān)。

　　2.出血　約40%的白血病病人以出血為早期表現(xiàn)。出血可發(fā)生在全身各部位，以瘀點、瘀斑、鼻出血、牙齦出血、女病人月經(jīng)過多、子宮出血常見。急性早幼粒白血病易并發(fā)彌漫性血管內(nèi)凝血而出現(xiàn)全身廣泛出血。眼底出血可致視力障礙，嚴重時發(fā)生顱內(nèi)出血，消化道或呼吸道的大出血。出血主要原因為血小板減少，但血小板功能異常、凝血因子減少、白血病細胞的浸潤和感染毒素對血管的損傷等也可引起出血。

　　3.發(fā)熱　半數(shù)病人以發(fā)熱為早期表現(xiàn)，表現(xiàn)為不同程度的發(fā)熱，熱型不定，伴有畏寒、出汗。白血病本身可以發(fā)熱，但發(fā)熱過高往往提示有繼發(fā)感染，感染的主要原因是由于成熟粒細胞減少，其次與人體免疫力降低有關(guān)。感染常發(fā)生的部位，以口腔炎、牙齦炎、咽峽炎最常見，可發(fā)生潰瘍或壞死，也可有肺炎、腸炎、腎盂腎炎、肛周炎、肛周膿腫，嚴重可致敗血癥或菌血癥。常見致病菌為革蘭陰性菌，如肺炎桿菌、銅綠假單胞菌、金黃色葡萄球菌、大腸桿菌、糞鏈球菌等。病人免疫功能缺陷也可引起病毒感染，如帶狀皰疹等。

　　4.器官和組織浸潤的表現(xiàn)

　　(1)骨和關(guān)節(jié)：骨痛和四肢關(guān)節(jié)疼痛為白血病細胞浸潤常見癥狀，胸骨下端局部壓痛較為常見，提示骨髓腔內(nèi)白血病細胞過度增殖，以兒童多見。

　　(2)中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病(CNS-L)：系白血病細胞浸潤腦膜和中樞神經(jīng)系統(tǒng)引起。臨床表現(xiàn)為頭痛、頭暈、嘔吐、頸強直，嚴重者甚至抽搐、昏迷，病人腦脊液壓力增高。CNS-L可發(fā)生在疾病的各個時期，但多發(fā)生在緩解期長期生存的病例，以急淋白血病最多見，兒童尤甚。由于化學藥物難以通過血-腦脊液屏障，隱藏在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的白血病細胞不能有效地被殺滅，因而引起CNS-L。近年來，化療使白血病緩解率提高，生存期明顯延長。

　　(3)肝、脾、淋巴結(jié)腫大：白血病細胞浸潤多發(fā)生在肝脾，以急淋白血病為多見，表現(xiàn)為輕度到中度的肝脾大，表面光滑，偶伴輕度觸痛。淋巴結(jié)輕到中度腫大，無壓痛，尤以急淋白血病多見。

　　(4)皮膚及黏膜浸潤：白血病細胞浸潤可使牙齦增生、腫脹，皮膚出現(xiàn)皮膚粒細胞肉瘤、彌漫性斑丘疹、皮下結(jié)節(jié)、多形紅斑、結(jié)節(jié)性紅斑等，多見于急單和急粒-單核細胞白血病。

　　(5)其他部位：睪丸受浸潤時多表現(xiàn)為一側(cè)無痛性腫大，常見于急淋白血病化療緩解后的男性幼兒或青年。眼部常見白血病細胞浸潤眼眶骨膜(稱為粒細胞肉癌或綠色瘤)，表現(xiàn)眼球突出、復(fù)視或失明。此外還可累及心、肺、胃腸等部位，但不一定出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀。

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