血液系統(tǒng)，基礎(chǔ)知識(shí)：再生障礙性貧血

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　　2015臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試《血液系統(tǒng)》基礎(chǔ)知識(shí)：再生障礙性貧血

　　再生障礙性貧血

　　一、分型

　　分為重型再生障礙性貧血(SAA)及非重型再生障礙性貧血(NSAA)。國內(nèi)將再障分為急性再障(亦稱重型再障Ⅰ型)和慢性再障。慢性再障病程中如病情惡化加重，則稱為重型再障(Ⅱ型)。

　　二、病因及發(fā)病機(jī)制

　　(一)病因

　　發(fā)病原因不明確，可能為

　　1.化學(xué)因素 氯霉素、苯。

　　2.物理因素 放射線干擾DNA合成，干細(xì)胞數(shù)量減少、造血微環(huán)境紊亂。

　　3.生物因素 肝炎病毒、微小病毒B19。

　　(二)發(fā)病機(jī)制

　　1.造血干細(xì)胞內(nèi)在的缺陷 CD34+細(xì)胞中具有自我更新能力及長期培養(yǎng)起始的細(xì)胞(LTCIC)明顯減少或缺如。

　　2.造血微環(huán)境異常 骨髓脂肪化、各類造血調(diào)控因子明顯不同于正常人。

　　3.異常免疫反應(yīng)損傷造血干(祖)細(xì)胞 T細(xì)胞及其分泌的某些造血負(fù)調(diào)控因子與造血干細(xì)胞損傷有密切關(guān)系。

　　三、急性再障和慢性再障的臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查

　　急慢性再障的臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室鑒別

　　1.血象 全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞減少。

　　2.骨髓象 多部位骨髓穿刺增生減低或重度減低;粒系及紅系細(xì)胞減少;淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、組織嗜堿細(xì)胞相對增多;巨核細(xì)胞很難找到或缺如。

　　3.免疫功能檢查

　　CD4+：CD8+細(xì)胞比值減低，

　　Th1：Th2細(xì)胞比值增高。

　　重型再障的血象標(biāo)準(zhǔn)是(具備3項(xiàng)中2項(xiàng))：

　　(1)網(wǎng)織紅細(xì)胞<0.01，絕對值<15×109/L。

　　(2)中性粒細(xì)胞絕對值<0.5×109/L。

　　(3)血小板<20×109/L。

　　四、診斷和鑒別診斷

　　再障的診斷包括血象出現(xiàn)全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值減少。體檢一般無脾大。骨髓至少一部位增生減低或重度減低(如增生活躍，需有巨核細(xì)胞明 顯減少，骨髓小粒非造血細(xì)胞增多。有條件者應(yīng)做骨髓活檢等檢查)。能除外引起全血細(xì)胞減少的其他疾病。一般抗貧血藥物治療無效。

　　再障主要應(yīng)和引起全血細(xì)胞減少的其他疾病相鑒別，如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、骨髓增生異常綜合征中的難治性貧血、急性造血功能停滯、骨髓纖維化、急性白血病、惡性組織細(xì)胞病等，特別要和下列疾病相鑒別：

　　(一)陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)

　　酸溶血試驗(yàn)(Ham)試驗(yàn)、糖水試驗(yàn)及尿含鐵血黃素試驗(yàn)(Rom試驗(yàn))均為陽性。中性粒細(xì)胞堿性磷酶活力正?；蚪档停R床上常有反復(fù)發(fā)作的血紅蛋白尿(醬油色尿)及黃疸、脾大。

　　(二)骨髓增生異常綜合征(MDS)

　　血象呈現(xiàn)一項(xiàng)或兩項(xiàng)減少，不一定是全血細(xì)胞減少。紅系巨幼變，核質(zhì)發(fā)育不平衡，骨髓象呈現(xiàn)增生明顯活躍，三系細(xì)胞有病態(tài)造血現(xiàn)象，為本病明顯特征。

　　(三)惡性組織細(xì)胞病

　　多有高熱，出血嚴(yán)重，晚期可有肝大、黃疸。骨髓中有異常的組織細(xì)胞。

　　五、治療

　　(一)支持治療

　　預(yù)防感染、避免出血、杜絕對血小板和骨髓有損傷的藥物及必要的心理治療。對癥治療包括糾正貧血，如輸血;控制出血，用止血藥及輸注血小板;控制感染先用廣譜抗生素，待細(xì)菌培養(yǎng)和藥敏結(jié)果出來后再更換敏感窄譜的抗生素;再生障礙性貧血常合并肝損害，需要適當(dāng)護(hù)肝治療。

　　(二)針對發(fā)病機(jī)制的治療

　　1.免疫抑制治療 抗淋巴/胸腺細(xì)胞球蛋白(ALG/ATG)，主要用于SAA;環(huán)孢素，適用于全部AA。

　　2.促造血治療 包括雄激素、造血生長因子和造血干細(xì)胞移植。

　　14.關(guān)于再生障礙性貧血，下列敘述錯(cuò)誤的是

　　A 全血細(xì)胞減少

　　B 骨髓存在增生灶

　　C 骨髓非造血細(xì)胞增多

　　D 骨髓鐵染色細(xì)胞外鐵增加

　　E 巨核細(xì)胞增多

　　答案：(E)

　　【解析】再生障礙性貧血血液學(xué)特點(diǎn)有(1)外周血全血細(xì)胞減少;(2)骨髓增生低下，有核細(xì)胞明顯減少，淋巴細(xì)胞比例相對增多;(3)非造血細(xì) 胞增多，甚至成團(tuán)出現(xiàn);(4)巨核細(xì)胞明顯減少，甚至缺如;(5)在慢性病例，骨髓可能存在局部增生灶;(6)骨髓鐵染色細(xì)胞增多。

　　15.再生障礙性貧血骨髓特點(diǎn)有

　　A 骨髓穿刺不容易出現(xiàn)“干抽”

　　B 幼稚細(xì)胞增多

　　C 淋巴細(xì)胞減少

　　D 巨核細(xì)胞以IV期巨核為主

　　E 漿細(xì)胞、組織嗜堿細(xì)胞和網(wǎng)狀細(xì)胞多見

　　[答疑編號(hào)911010209：針對該題提問]

　　答案：(E)

　　16.最易與再生障礙性貧血混淆的疾病是

　　A 非白血性白血病

　　B ITP

　　C PNH

　　D 脾功能亢進(jìn)

　　E 惡性組織病

　　答案：(C)

　　【解析】陣發(fā)性血紅蛋白尿和再生障礙性貧血均屬于干細(xì)胞疾病，兩者均可表現(xiàn)全血細(xì)胞減少，所以臨床上容易混淆。

　　17.主要用于治療急性再生障礙性貧血的藥物是

　　A 抗淋巴/胸腺細(xì)胞球蛋白

　　B 環(huán)孢素

　　C 雄激素

　　D 造血生長因子

　　E 抗生素

　　答案：(A)