血液系統(tǒng)，基礎(chǔ)知識：特發(fā)性血小板減少性紫癜

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　　2015臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試《血液系統(tǒng)》基礎(chǔ)知識：特發(fā)性血小板減少性紫癜

　　特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)

　　特發(fā)性血小板減少性紫癜是血小板免疫性破壞，外周血中血小板減少的出血性疾病。

　　一、發(fā)病機制

　　病因至今未明。

　　本病以骨髓巨核細(xì)胞發(fā)育、成熟障礙，血小板生存時間縮短及抗血小板自身抗體出現(xiàn)為特征。

　　二、臨床表現(xiàn)

　　1.急性型 發(fā)病前1～2周多有感染史，臨床出血表現(xiàn)重，除有皮膚、黏膜出血外，還有內(nèi)臟出血。

　　2.慢性型 起病隱襲，多數(shù)出血較輕.但可因感染而突然加重，女性長期月經(jīng)過多可出現(xiàn)失血性貧血。

　　三、實驗室檢查

　　1.血小板檢查 ①血小板計數(shù)減少，均低于<100×109/L;②血小板平均體積偏大;③血小板功能一般正常;④血小板生存時間約90%以上明顯縮短。

　　2.骨髓象 ①巨核細(xì)胞數(shù)量;急性型輕度增加或正常，慢性型顯著增加;②巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙，幼稚型增加，以急性型更明顯，產(chǎn)板型巨核細(xì)胞減少;③粒系、紅系、單核系和淋巴系均正常。

　　3.出、凝血功能檢查 出血時間延長，血塊收縮不良，一般凝血功能均正常。

　　4.血小板相關(guān)抗體(PAIg)和血小板相關(guān)補體(PAC3) 多數(shù)陽性。

　　5.其他 可有與出血程度一致的貧血，少數(shù)可伴發(fā)自身免疫性溶血性貧血，稱Evans綜合征。

　　四、診斷與鑒別診斷

　　(一)診斷

　　1.廣泛出血累及皮膚粘膜及內(nèi)臟。

　　2.多次檢驗血小板計數(shù)減少。

　　3.脾不大或輕度腫大。

　　4.骨髓巨核細(xì)胞增多或正常，有成熟障礙。

　　5.血小板上和血清中存在大量抗血小板抗體。

　　6.潑尼松治療有效。

　　(二)與繼發(fā)性血小板減少癥的鑒別要點

　　需鑒別再生障礙性貧血、白血病、MDS、藥物性免疫性血小板減少、SLE、脾功能亢進。

　　五、急性型和慢性型的鑒別

　　見表2-7-4-1。

　　表2-7-4-1 急性型和慢性型ITP的鑒別

　　六、治療

　　(一)一般治療

　　休息、止血。

　　出血明顯者應(yīng)臥床休息，禁服阿司匹林類抗血小板藥。

　　(二)急性ITP

　　>80%可自行恢復(fù)。嚴(yán)重者少量使用糖皮質(zhì)激素，超過半年不愈者考慮作脾切除。

　　(三)慢性ITP

　　1.腎上腺皮質(zhì)激素為首選

　　(1)劑量1mg/(kg·d)。

　　(2)用藥時間 血小板正常后減量，維持3～6月后再停藥。若停藥后復(fù)發(fā)、可再重復(fù)用。

　　2.脾切除

　　(1)機制 減少血小板抗體生成;消除破壞血小板的場所。

　　(2)指征 經(jīng)皮質(zhì)激素治療6個月無效;皮質(zhì)激素治療有效，但易復(fù)發(fā)，或需大劑量維持;激素治療有禁忌：消化道潰瘍等，51Cr掃描脾區(qū)放射指數(shù)增高。

　　3.免疫抑制劑 適用于激素及切脾均無效者。

　　(1)機制 抑制細(xì)胞體液免疫，增加血小板生成。

　　(2)用藥 長春新堿每周1～2mg，iv×4～6周。

　　(3)副作用 長春新堿可抑制血細(xì)胞、抑制骨髓造血。

　　(四)難治性ITP

　　上述治療方法均無效。

　　1.丙種球蛋白靜滴 通過抑制單核-巨噬細(xì)胞Fc受體，而抑制抗血小板抗體產(chǎn)生，并抑制抗體與血小板接觸。

　　2.血漿置換 減少循環(huán)血中的抗體和免疫復(fù)合物，使血小板上升。

　　過敏性紫癜的實驗室檢查中那項是異常的

　　A.血小板計數(shù)

　　B.血小板功能試驗

　　C.束臂試驗

　　D.凝血試驗

　　E.纖溶試驗

　　答案：(C)

　　【解析】過敏性紫癜是一種變態(tài)反應(yīng)性出血性疾病。臨床上分為5型，即單純紫癜型、關(guān)節(jié)型、腹型、腎型和混合型。本癥缺乏特異性實驗室檢查。發(fā)作 時可有白細(xì)胞數(shù)、中性或嗜酸性粒細(xì)胞增高，骨髓象、血小板計數(shù)、血小板功能試驗、凝血和纖溶試驗均正常。束臂試驗陽性、血沉則增快、IgA增高。此外，病 變血管免疫熒光檢查可見IgA與補體復(fù)合物的顆粒沉積，對確診有價值。

　　在診斷ITP中起關(guān)鍵作用的指標(biāo)是

　　A.血小板計數(shù)

　　B.血小板平均體積

　　C.血栓止血檢驗

　　D.血小板壽命及抗體測定

　　E.血液涂片檢查

　　[答疑編號911040202：針對該題提問]

　　答案：(D)

　　【解析】本病除血小板壽命明顯縮短，主要與體內(nèi)存在抗血小板自身抗體，破壞血小板所致。

　　以下那項檢測結(jié)果對診斷特發(fā)性血小板減少性紫癜最有意義

　　A.外周血BPC減少

　　B.骨髓巨核細(xì)胞增生或正常

　　C.骨髓產(chǎn)生血小板的巨核細(xì)胞減少或缺如

　　D.PAIg和(或)PAC3增高

　　E.血小板壽命縮短

　　答案：(C)

　　【解析】特發(fā)性血小板減少性紫癜的發(fā)病機制是體內(nèi)存在抗自身血小板的抗體，此抗體是針對血小板膜的糖蛋白，而在骨髓巨核細(xì)胞中產(chǎn)生血小板的巨核 細(xì)胞(IV期巨核細(xì)胞)膜上也具有被自身抗血小板抗體識別的抗原，也被自身抗體所破壞，因此雖然骨髓中巨核細(xì)胞增生活躍，但IV期巨核細(xì)胞均被破壞而明顯 減少，成為診斷ITP的主要依據(jù)。許多情況下BPC均可減少，PAIg和(或)PAC3增高可見于某些自身免疫性疾病，如SLE，血小板壽命縮短也可見于 許多情況，如藥物性血小板減少。

　　以下哪種情況是繼發(fā)性血小板減少性紫癜所不具備的

　　A.Coombs試驗陽性

　　B.骨髓巨核細(xì)胞明顯增多

　　C.與感染同時發(fā)生

　　D.有藥物服用史

　　E.伴有明顯貧血

　　[答疑編號911040204：針對該題提問]

　　答案：(B)

　　繼發(fā)性與特發(fā)性血小板減少性紫癲的鑒別

　　慢性ITP不具有

　　A.月經(jīng)過多

　　B.發(fā)病前1-3周有感染史

　　C.血小板中度減少

　　D.反復(fù)發(fā)作

　　E.骨髓巨核細(xì)胞增多

　　答案：(B)

　　嚴(yán)重血小板減少的處理中不包括

　　A.血小板成分輸注

　　B.大劑量丙種球蛋白靜脈滴注

　　C.靜注腎上腺皮質(zhì)激素

　　D.血漿置換。

　　E.脾切除

　　答案：(E)

　　脾切除不適用于

　　A.糖皮質(zhì)激素治療3～6個月無效者

　　B.糖皮質(zhì)激素治療有效，但發(fā)生對激素的依賴性，停藥或減量后復(fù)發(fā)或需較大劑量(10mg/d以上)才能維持者

　　C.對糖皮質(zhì)激素應(yīng)用有禁忌者

　　D.51Cr核素標(biāo)記掃描顯示血小板破壞主要在脾臟者。

　　答案：(E)