血液系統(tǒng)，基礎(chǔ)知識：彌散性血管內(nèi)凝血

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　　2015臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試《血液系統(tǒng)》基礎(chǔ)知識：彌散性血管內(nèi)凝血

　　彌散性血管內(nèi)凝血(DIC)

　　彌散性血管內(nèi)凝血(DIC)是許多疾病發(fā)展過中的一種復(fù)雜的病理過程，是一組嚴(yán)重的出血性綜合征。其特點(diǎn)是在某些致病因素作用下首先出現(xiàn)短暫的 高凝狀態(tài)，血小板聚集、纖維蛋白沉著，形成廣泛的微血栓，繼之出現(xiàn)消耗性低凝狀態(tài)并發(fā)繼發(fā)性纖溶亢進(jìn)。臨床表現(xiàn)為出血、栓塞、微循環(huán)障礙及溶血等。急性型 病勢兇險(xiǎn)，如不及時(shí)治療，可危及生命。

　　一、病因

　　誘發(fā)DIC的病因甚多，其中以感染性疾病最多見，其次是惡性腫瘤，嚴(yán)重創(chuàng)傷及病理產(chǎn)科。

　　二、發(fā)病機(jī)制

　　各種疾病促發(fā)DIC的機(jī)制不盡相同如腫瘤、創(chuàng)傷、病理產(chǎn)科等可釋放類似組織因子的物質(zhì)進(jìn)入血循環(huán)。革蘭陰性細(xì)菌內(nèi)毒素可激活內(nèi)源性凝血系統(tǒng)，除 直接激活因子Ⅻ外，并可導(dǎo)致單核細(xì)胞及內(nèi)皮細(xì)胞的組織因子活性表達(dá)，在這些細(xì)胞表面加速凝血反應(yīng)。急性早幼粒細(xì)胞白血病大量白細(xì)胞溶酶體顆粒中釋放促凝物 質(zhì)。DIC在大多數(shù)情況下往往是綜合因素所致。DIC的發(fā)展過程可分為高凝血期、消耗性低凝血期和繼發(fā)性纖溶亢進(jìn)期。各期往往交叉進(jìn)行。

　　三、臨床表現(xiàn)

　　(一)出血

　　是DIC最突出的癥狀，往往是突然發(fā)生的廣泛、自發(fā)性出血，僅少數(shù)隱匿出現(xiàn)而出血不明顯。出血程度不一，常為皮膚粘膜出血。傷口及注射部位滲血可呈大片淤斑。嚴(yán)重者可有胃腸道、肺及泌尿道等內(nèi)臟出血甚至顱內(nèi)出血。分娩或產(chǎn)后流出的血液可完全不凝或凝成很小的凝塊。

　　(二)栓塞

　　微循環(huán)有廣泛血小板和(或)纖維蛋白血栓形成，導(dǎo)致受累器官缺血、缺氧、功能障礙，甚至組織壞死。栓塞癥狀依栓塞部位、程度、持續(xù)時(shí)間而定。內(nèi) 臟栓塞最常見于肺、腦、肝、腎和胃腸道等，引起相應(yīng)器官有關(guān)的癥狀和體征，如肺栓塞可有胸痛、呼吸困難、發(fā)紺及咯血。腦栓塞引起頭痛、偏癱、瞳孔異常變化 及意識障礙等。腎廣泛栓塞可致腎功能損害出現(xiàn)腰痛、少尿、蛋白尿或無尿。胃腸道粘膜缺血、壞死可有嘔血、黑便。皮膚栓塞可出現(xiàn)指、趾、鼻、頰及耳部發(fā)紺甚 至灶性壞死。

　　(三)微循環(huán)障礙

　　主要見于急性型。由于血管閉塞，回心血量減少，心排出量降低，患者可在短期內(nèi)出現(xiàn)低血壓或休克。皮膚粘膜出現(xiàn)發(fā)紺，并有少尿、尿閉、呼吸及循環(huán) 衰竭等癥狀。DIC患者發(fā)生休克后因組織缺氧、酸中毒、血液淤滯等又可加重DIC的發(fā)展，形成惡性循環(huán)，甚至導(dǎo)致不可逆性休克。

　　(四)微血管病性溶血

　　血管內(nèi)凝血使微血管腔變窄，腔內(nèi)的纖維蛋白條索可使紅細(xì)胞在通過時(shí)引起機(jī)械損傷和碎裂，甚至溶血。溶血一般較輕，早期常不易察覺。大量溶血時(shí)可出現(xiàn)黃疸。此時(shí)紅細(xì)胞大量破壞，游離出紅細(xì)胞素，后者具促凝作用又可加重DIC。

　　四、診斷要點(diǎn)

　　(一)臨床表現(xiàn)

　　1.存在易引起DIC的基礎(chǔ)疾病。

　　2.有下列兩項(xiàng)以上的臨床表現(xiàn)

　　(1)多發(fā)性出血傾向。

　　(2)不易用原發(fā)病解釋的微循環(huán)衰竭或休克。

　　(3)多發(fā)性微血管栓塞癥狀、體征，如皮膚、皮下、粘膜栓塞壞死及早期出現(xiàn)的腎、肺、腦等臟器功能不全。

　　(4)抗凝治療有效。

　　(二)實(shí)驗(yàn)室檢查

　　1.篩查試驗(yàn)

　　(1)血小板低于100×109/L或進(jìn)行性下降。

　　(2)血漿纖維蛋白原含量<1.5g/L或進(jìn)行性下降。

　　(3)PT縮短或延長3秒以上，或APTT縮短或延長10秒以上。

　　2.確定試驗(yàn)

　　(1)3P試驗(yàn)陽性，但DIC晚期可陰性。

　　(2)FDP增高

　　(3)D二聚體升高或陽性，或3P試驗(yàn)陽性或血漿FDP>20mg/L。

　　五、鑒別診斷

　　1.重癥肝炎：主要鑒別點(diǎn)是重癥肝炎患者的血漿凝血因子Ⅷ：C活性一般正常，血涂片一般見不到破碎紅細(xì)胞，而DIC患者的血漿凝血因子Ⅷ：C活性是明顯降低，血涂片破碎紅細(xì)胞多見。

　　2.血栓性血小板減少性紫癜(TTP)：一般無凝血障礙，血栓性質(zhì)是以血小板血栓為主，因此與DlC不同。

　　3.原發(fā)性纖維蛋白溶解亢進(jìn)癥：該病無血栓形成和微血管病性溶血的表現(xiàn)，D-二聚體水平正常，因此與DIC不同。

　　六、治療原則、肝素應(yīng)用指征

　　(一)治療原則

　　1.治療基礎(chǔ)疾病及消除誘因。

　　2.抗凝治療。

　　3.補(bǔ)充血小板及凝血因子。

　　4.纖溶抑制藥物。

　　(二)肝素應(yīng)用指征

　　1.DIC早期(高凝期)。

　　2.血小板及凝血因子進(jìn)行性下降，微血管栓塞表現(xiàn)明顯的患者。

　　3.消耗性低凝期但病因短期不能去除者，在補(bǔ)充凝血因子情況下使用。

　　以下那項(xiàng)試驗(yàn)是被認(rèn)為診斷DIC試驗(yàn)中最敏感的指標(biāo)之一

　　A.3P試驗(yàn)

　　B.血漿Fg測定

　　C.APTT

　　D.ELT

　　E.血清FDP測定

　　答案：(E)

　　【解析】用于DIC的實(shí)驗(yàn)室檢查很多，分過篩試驗(yàn)和確證試驗(yàn)兩部分。過篩試驗(yàn)主要有BPL、血漿Fg測定、APTT或PT;確證試驗(yàn)主要有3P 試驗(yàn)、優(yōu)球蛋白溶解時(shí)間(ELT)測定、血清FDP測定。其中優(yōu)球蛋白溶解時(shí)間有時(shí)可導(dǎo)致判斷困難，3P試驗(yàn)敏感性不佳，假陰性結(jié)果較多，血清FDP測定 被認(rèn)為是DIC診斷中最敏感的指標(biāo)之一。

　　以下哪項(xiàng)試驗(yàn)組能說明DIC患者已經(jīng)進(jìn)入纖溶亢進(jìn)階段

　　A.血小板計(jì)數(shù)急劇減少

　　B.APTT和PT明顯延長

　　C.Fg含量減低

　　D.FDP定性試驗(yàn)陽性

　　E.D-二聚體含量明顯增加

　　[答疑編號911040209：針對該題提問]

　　答案：(E)

　　使用中劑量肝素治療時(shí)，應(yīng)將APTT控制在正常對照的

　　A.1.0～2.0倍

　　B.1.5～2.5倍

　　C.2.0～3.0倍

　　D.2.5～3.5倍

　　E.3.5～4.5倍

　　答案：(B)

　　【解析】據(jù)報(bào)道，應(yīng)用小劑量肝素(5 000～10000U/24h)，可以不作監(jiān)測。應(yīng)用l0000u/24h者，APTT可延長至正常值(31～43S)的1.5～1.7倍，也不至于引起 出血并發(fā)癥。但是在應(yīng)用中等劑量(10 000～20 000U/24h)和大劑量(20 000～30000U/24h)時(shí)，必須作監(jiān)測試驗(yàn)，使APTT較正常對照值延長l.5-2.5倍。這既可取得最佳抗凝療效，又無嚴(yán)重的出血風(fēng)險(xiǎn)。