2016年臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師資格考試備考輔導(dǎo)：氨基酸衍生物的合成

　　氨基酸衍生物的合成

　　一、谷胱甘肽

　　(一)功能：作為還原劑，保護(hù)紅細(xì)胞等不被氧化損傷。一般還原型與氧化型的比值為500。谷胱甘肽與過(guò)氧化物反應(yīng)可解毒。谷胱甘肽還參與氨基酸的轉(zhuǎn)運(yùn)。

　　(二)合成：谷氨酸的γ-羧基與半胱氨酸生成肽鍵，再與甘氨酸反應(yīng)生成谷胱甘肽。共消耗2個(gè)ATP。

　　二、肌酸

　　需甘氨酸、精氨酸和甲硫氨酸，精氨酸提供胍基，甲硫氨酸提供甲基。

　　三、卟啉

　　(一)在線粒體中，甘氨酸與琥珀酰輔酶A縮合，生成5-氨基乙酰丙氨酸(ALA)，ALA合成酶含磷酸吡哆醛，是限速酶，受血紅素抑制。

　　(二)ALA從線粒體進(jìn)入細(xì)胞質(zhì)，2個(gè)縮合成一分子膽色素原，由ALA脫水酶催化。4分子膽色素原首尾相連，形成線性四吡咯，再環(huán)化，改變側(cè)鏈和飽和度，生成原卟啉IX，與Fe2+螯合，生成血紅素。如缺乏某些酶，可引起中間物積累，稱為卟啉癥。

　　(三)分解：?jiǎn)渭友趺甘寡t素?cái)嗔眩纬删€性的膽綠素，放出CO。膽綠素還原生成膽紅素，是青腫傷痕變色的原因。膽紅素在肝臟與2個(gè)葡萄糖醛酸結(jié)合，增加溶解度，從膽汁進(jìn)入腸道。血紅素中的鐵可再循環(huán)。