2020年全科主治醫(yī)師考試炎性神經(jīng)病知識(shí)點(diǎn)

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　　—、吉蘭-巴雷綜合征

　　(一)概念和發(fā)病原因 吉蘭-巴雷綜合征(GBS)是以周圍神經(jīng)和脊神經(jīng)根的脫髓鞘病變及小血管炎性細(xì)胞浸潤為病理特點(diǎn)的自身免疫性周圍神經(jīng)病。臨床表現(xiàn)為急起病，表現(xiàn)為多發(fā)神經(jīng)根及周圍神經(jīng)損害，對(duì)稱性弛緩性肢體癱瘓。常有腦脊液蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象。靜脈注射用丙種球蛋白和血漿置換治療有效。經(jīng)典型的GBS稱為急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病(AIDP)。

　　全科主治醫(yī)師考試病因尚未充分闡明。與自身免疫與微生物感染有關(guān)，空腸彎曲菌感染最常見。

　　(二)臨床表現(xiàn)

　　根據(jù)臨床表現(xiàn)、病理及電生理表現(xiàn)，將GBS分為以下類型：

　　1.急性炎性脫髓鞘性多發(fā)神經(jīng)病(AIDP) 是GBS中最常見的類型，也稱經(jīng)典型GBS，主要病變?yōu)槎喟l(fā)神經(jīng)病和周圍神經(jīng)節(jié)段性脫髓鞘。

　　(1)首發(fā)癥狀為肌無力，多于數(shù)日至2周發(fā)展至高峰。常見類型為上升性麻痹，首先出現(xiàn)對(duì)稱性兩腿無力。下肢較上肢更易受累，肢體呈弛緩性癱瘓，腱反射降低或消失。

　　(2)感覺障礙一般比運(yùn)動(dòng)障礙為輕，表現(xiàn)為肢體遠(yuǎn)端感覺異常如燒灼、麻木、刺痛和不適感等，以及手套襪子樣感覺減退。

　　(3)少數(shù)患者可有肌痛，尤其是腓腸肌的壓痛。

　　(4)腦神經(jīng)受累雙側(cè)面癱最常見。

　　(5)自主神經(jīng)癥狀常見皮膚潮紅、發(fā)作性面部發(fā)紅、出汗增多、心動(dòng)過速、手足腫脹及營養(yǎng)障礙等;

　　(6)膀胱功能障礙通常僅發(fā)生于嚴(yán)重病例。

　　2.急性運(yùn)動(dòng)軸索性神經(jīng)病(AMAN) 以廣泛的運(yùn)動(dòng)腦神經(jīng)纖維和脊神經(jīng)前根及運(yùn)動(dòng)纖維軸索病變?yōu)橹鳌?/p>

　　3.急性運(yùn)動(dòng)感覺軸索性神經(jīng)病(AMSAN) 以廣泛神經(jīng)根和周圍神經(jīng)的運(yùn)動(dòng)與感覺纖維的軸索變性為主。

　　(四)治療和護(hù)理

　　1.一般治療

　　(1)抗感染：大環(huán)內(nèi)酯類抗生素治療胃腸道空腸彎曲菌感染。

　　(2)對(duì)癥治療及并發(fā)癥的防治。

　　2.免疫治療 丙種球蛋白靜脈注射、血漿置換、糖皮質(zhì)激素(國內(nèi)外仍有爭(zhēng)議)。

　　3.神經(jīng)營養(yǎng) 如維生素B1、維生素B6、維生素B12對(duì)于周圍神經(jīng)損害的恢復(fù)是有益的。另外，應(yīng)用適量的ATP及細(xì)胞色素C等亦有一定價(jià)值。

　　二、慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性周圍神經(jīng)病(CIDP)

　　1.發(fā)病機(jī)制 以周圍神經(jīng)近端慢性脫髓鞘為主要病變的自身免疫性運(yùn)動(dòng)感覺性周圍神經(jīng)病。發(fā)病機(jī)制未明。

　　2.臨床表現(xiàn) 隱襲起病，進(jìn)展期數(shù)月至數(shù)年，大于2個(gè)月。

　　3.診斷和鑒別診斷

　　CIDP的診斷目前仍為排除性診斷，符合以下條件的可考慮該?。?/p>

　　(1)癥狀進(jìn)展超過8周，慢性進(jìn)展或緩解-復(fù)發(fā)。

　　(2)臨床表現(xiàn) 不同程度的肢體無力，多數(shù)呈對(duì)稱性，少數(shù)為非對(duì)稱性，近端和遠(yuǎn)端均可累及，四肢腱反射減低或消失，伴有深、淺感覺異常。

　　(3)腦脊液 蛋白-細(xì)胞分離。

　　(4)全科主治醫(yī)師考試電生理檢查 神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢、傳導(dǎo)阻滯或異常波形離散。

　　(5)神經(jīng)活檢 除外其他原因引起的周圍神經(jīng)病。

　　(6)糖皮質(zhì)激素治療有效。

　　4.治療和護(hù)理

　　(1)皮質(zhì)類固醇 為CIDP首選治療藥物。

　　(2)靜脈注射用丙種球蛋白，為使病情持續(xù)改善可加用小劑量潑尼松或其他免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺口服。

　　(3)血漿交換 能清除免疫復(fù)合物和相關(guān)抗體以減輕周圍神經(jīng)炎性破壞作用。

　　(4)免疫抑制藥 通常在其他治療無效時(shí)給予免疫抑制劑治療。常用藥物包括環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤和環(huán)孢素A。

　　(5)神經(jīng)營養(yǎng) B族維生素營養(yǎng)神經(jīng)治療。

　　4.Miller Fisher綜合征(MFS) 與經(jīng)典GBS不同，以眼肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)和腱反射消失為主要臨床特點(diǎn)。

　　5.急性泛自主神經(jīng)病 較少見，以自主神經(jīng)受累為主。

　　6.急性感覺神經(jīng)病(ASN) 少見，以感覺神經(jīng)受累為主。

　　(三)診斷和鑒別診斷

　　1.診斷標(biāo)準(zhǔn)

　　(1)急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病AIDP診斷標(biāo)準(zhǔn)：①常有前驅(qū)感染史，呈急性起病，進(jìn)行性加重，多在2周左右達(dá)高峰。②對(duì)稱性肢體和延髓支配肌肉、面部肌肉無力，重癥者可有呼吸肌無力，四肢腱反射減低或消失。③可伴輕度感覺異常和自主神經(jīng)功能障礙。④腦脊液出現(xiàn)蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象。⑤電生理檢查提示遠(yuǎn)端運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)潛伏期延長、傳導(dǎo)速度減慢、F波異常、傳導(dǎo)阻滯、異常波形離散等。⑥病程有自限性。

　　(2)AMAN診斷標(biāo)準(zhǔn)：參考AIDP診斷標(biāo)準(zhǔn)，突出特點(diǎn)是神經(jīng)電生理檢查提示近乎純運(yùn)動(dòng)神經(jīng)受累，并以運(yùn)動(dòng)神經(jīng)軸索損害明顯。

　　(3)AMSAN診斷標(biāo)準(zhǔn)：參照AIDP診斷標(biāo)準(zhǔn)，突出特點(diǎn)是神經(jīng)電生理檢查提示感覺和運(yùn)動(dòng)神經(jīng)軸索損害明顯。

　　(4)MFS診斷標(biāo)準(zhǔn)：①急性起病，病情在數(shù)天內(nèi)或數(shù)周內(nèi)達(dá)到高峰。②臨床上以眼外肌癱瘓、共濟(jì)失調(diào)和腱反射減低為主要癥狀，肢體肌力正?；蜉p度減退。③腦脊液出現(xiàn)蛋白-細(xì)胞分離。④病程呈自限性。

　　2.鑒別診斷

　　(1)脊髓灰質(zhì)炎：本病主要侵犯脊髓前角運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元，癱瘓多呈不對(duì)稱性。無CSF蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象;神經(jīng)電生理檢查無周圍神經(jīng)損害表現(xiàn)。

　　(2)周期性癱瘓：發(fā)作時(shí)伴有血清鉀的改變及其相應(yīng)的心電圖異常(U波)，低鉀型最常見。

　　(3)卟啉病：是卟啉代謝障礙引起的疾病，常伴有腹痛，患者的尿液在日曬后呈紫色。血卟啉及尿卟啉呈陽性。

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