血液系統(tǒng)考點(diǎn)：特發(fā)性血小板減少性紫癜

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　　特發(fā)性血小板減少性紫癜

　　特發(fā)性血小板減少性紫癜急癥的處理：

　　嚴(yán)重血小板減少是指血小板<(10~20)×109/L，多有黏膜 血皰，發(fā)病常較急

　　處理：①血小板輸注;②靜脈注射免疫球蛋白;③靜脈注射糖皮質(zhì)激素;④血漿置換。

　　特發(fā)性血小板減少性紫癜實驗室檢查：

　　(1)血象：①血小板計數(shù)減少;②血小板平均體積偏大;③血小板的功能一般正常。④血小板生存時間縮短。

　　(2)骨髓象：①巨核細(xì)胞數(shù)量增加或正常;②巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙;③紅系及粒、單核、淋巴系正常。

　　(3)出、凝血檢查：出血時間延長，血塊收縮不良。

　　(4)血小板相關(guān)抗體(PAIg)及相關(guān)補(bǔ)體(PAC3) 陽性。

　　特發(fā)性血小板減少性紫癜的治療：

　　(1)糖皮質(zhì)激素：為首選治療。作用機(jī)制：①減少自身抗體生成，抑制單核?巨噬細(xì)胞系統(tǒng)對血小板的破壞;②降低毛細(xì)血管脆性;④刺激骨髓造血及血小板向外周血的釋放。

　　(2)脾切除。適應(yīng)證：①糖皮質(zhì)激素治療6個月無效者;②糖皮質(zhì)激素治療有效，但發(fā)生對激素的依賴性;③有糖皮質(zhì)激素使用禁忌證;

　　(3)免疫抑制劑治療：不宜作為首選。適應(yīng)證①糖皮質(zhì)激素或脾切除療效不佳者;②糖皮質(zhì)激素或脾切除治療效果不佳;③初治后數(shù)月或數(shù)年復(fù)發(fā)者。

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