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多發(fā)性骨髓瘤
一、概念:一種以骨髓中單克隆漿細胞異常增生 為特征的惡性疾病。
二、臨床表現(xiàn)
1.骨骼損害 :最常見早期癥狀 ,多見于腰骶部 、胸廓和肢體。
2.髓外浸潤:可累及全身任何部位。
3.高鈣血癥、腎功能不全等。
三、輔助檢查
1.血象:多屬于正細胞性貧血,血片中紅細胞排列成錢串狀 。
2.骨髓 :異常漿細胞>10% ,胞漿灰藍,偶見嗜酸性球形包涵體(Russel小體 )或大小不等的空泡(mott細胞 )。骨髓瘤細胞CD38+、CD56+,80%患者IgH重排陽性。
3.血清β 2 微球蛋白 :漿細胞分泌,與全身骨髓瘤細胞總數(shù)有關,判斷腫瘤預后 。
4.尿蛋白:90%患者有蛋白尿,約半數(shù)出現(xiàn)本周(Bence Jones)蛋白 。
四、治療
1.化療:初治 病例→MPT (美法侖+潑尼松+沙利度胺);無效 時→VAD (長春新堿+阿霉素+地塞米松)。
難治 病例→DT-PACE (地米+沙利度胺+順鉑+阿霉素+環(huán)磷酰胺+VP16)。
2.二膦酸鹽 抑制破骨細胞 ;放射性核素內照射有控制骨損害、減輕疼痛的療效。
3.骨髓移植:化療誘導緩解后進行,效果較好。
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