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肥厚型心肌病
?表現(xiàn)
1.癥狀
部分病人可無自覺癥狀。
絕大多數(shù)病人可有勞力性呼吸困難;部分病人可有胸痛、心悸、多種形態(tài)的心律失常;
伴有流出道梗阻:黑朦,在起立或運(yùn)動(dòng)時(shí)可出現(xiàn)眩暈,甚至神志喪失等。
室性心律失常、室壁過厚、左室流出道壓力階差大,常是引起猝死的主要危險(xiǎn)因素。
房顫可促進(jìn)心力衰竭的發(fā)生,少數(shù)病人可并發(fā)感染性心內(nèi)膜炎或栓塞等。
2.體征
可有心臟輕度增大,能聽到第四心音。
流出道有梗阻的病人:可在胸骨左緣第3~4肋間聽到較粗糙的噴射性收縮期雜音;心尖部也??陕牭绞湛s期雜音。
β受體阻滯劑、下蹲位、舉腿或體力運(yùn)動(dòng)——雜音減輕
含服硝酸甘油或做Valsalva動(dòng)作——雜音增強(qiáng)
?治療原則
避免誘因--激烈運(yùn)動(dòng)、持重、情緒激動(dòng)、屏氣等;
藥物:
β受體阻滯劑、鈣通道阻滯劑
禁用洋地黃、硝酸酯類:減少左室流出道梗阻
有效治療的金標(biāo)準(zhǔn):切除最肥厚的心肌
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