脂肪酸的β-氧化—全科醫(yī)學(xué)知識(shí)點(diǎn)

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脂肪酸的β-氧化

    O并釋放出大量能量以ATP形式供機(jī)體利用。除腦組織外，大多數(shù)組織均能氧化脂肪酸，但以肝和肌肉最為活躍。脂肪酸氧化的亞細(xì)胞器是線粒體，而脂肪酸是不能自由通過其內(nèi)膜的。因此脂肪酸在進(jìn)入線粒體之前必然被活化和轉(zhuǎn)載。

1、脂肪酸的活化-脂酰CoA的生成。

    在ATP、CoASH、Mg2+存在下，脂酰CoA合成酶（acyl-CoAsynthetase）催化脂肪酸活化，生成脂酰CoA、

2、脂酰CoA進(jìn)入線粒體

    在線粒體內(nèi)膜兩側(cè)有肉毒堿脂酰轉(zhuǎn)移酶（carnitine acyltransferase）Ⅰ和Ⅱ，該酶促進(jìn)脂酰CoA將脂?；D(zhuǎn)移到肉毒堿生成脂酰肉毒堿。后者與載體結(jié)合進(jìn)入線粒體內(nèi)側(cè)，在內(nèi)側(cè)由肉毒堿脂酰轉(zhuǎn)移酶Ⅱ催化脂酰肉毒堿轉(zhuǎn)變?yōu)橹oA并釋放肉毒堿。

3、脂肪酸的β-氧化

    在線粒體基質(zhì)中疏松結(jié)合的脂肪酸β-氧化多酶復(fù)合體的催化下，從酯?；?beta;-碳原子開始進(jìn)行脫氫，加水，再脫氫及硫解等四步連續(xù)反應(yīng)，脂酰基斷裂生成-分子比原來少兩個(gè)碳原子的脂酰CoA和-分子乙酰CoA、

4、脂肪酸氧化的能量生成

    體內(nèi)能量的重要來源之一是脂肪酸的氧化。以軟脂酸為例，進(jìn)行7次β-氧化，生成7分子FADH2，7分子NADH+H+及8分子酰CoA、每分子FADH2通過呼吸鏈氧化產(chǎn)生2分子ATP，每分子ANDH+H+氧化產(chǎn)生3分子ATP，每分子乙酰CoA通過三羧酸循環(huán)氧化產(chǎn)生12分子ATP、因此一分子軟脂肪酸徹底氧化共生成（7×2）+（7×3）+（8×12）=131ATP、減去脂酸活化時(shí)耗去的2個(gè)高能磷酸鍵，相當(dāng)于2個(gè)，ATP凈生成129分子ATP或129×30、5=3935KJ/mol、軟脂酸在體外徹底氧化成CO2及H2O時(shí)的自由能為971KJ、故其能量利用率為：3935/9791×100%=40%

5、脂肪酸的其他氧化方式

    除β-氧化之外，機(jī)體還存在脂肪酸氧化的其他方式：

①不飽和脂肪酸的氧化。不飽和脂肪酸也在線粒體中進(jìn)行β-氧化，所不同的是飽和脂肪素β-氧化過程中產(chǎn)生的脂肪烯酰CoA是反式△2脂烯酰CoA，而天然不飽和脂肪酸中的雙鍵均為順式。因此，需經(jīng)線粒體特異的△3順→△2反脂烯酰CoA異構(gòu)酶的催化，將△3順式轉(zhuǎn)變?yōu)?beta;-氧化酶系所需的△2反式構(gòu)型，然后沿β-氧化途徑進(jìn)行代謝。

②過氧化酶體脂肪酸氧化，除線粒體外，過氧化酶體中亦存在脂肪酸β-氧化酶系，它能使極長鏈脂肪酸氧化成較短鏈脂肪酸，而對(duì)較短鏈脂肪酸無效；在脂肪酸氧化酶（FAD為輔基）催化下，脫下的氫不與呼吸鏈偶聯(lián)產(chǎn)生ATP而是生成H2O2，后者為過氧化氫酶分解；

③丙酸的氧化，人體含有極少量奇數(shù)碳原子脂肪酸，β-氧化后除生成乙酰CoA外，最終生成丙酰CoA、另外，支鏈氨基酸氧化亦可產(chǎn)生丙酰CoA、丙酰CoA經(jīng)β-羧化及異構(gòu)酶的作用可轉(zhuǎn)變?yōu)殓牾oA，然后參加三羧酸循環(huán)而被氧化。

6、酮體的生成及利用

    酮體是乙酰乙酸（acetoacetate），β-羥丁酸（β-hydroxybatyrate）及丙酮（acetone）三者的統(tǒng)稱。酮體是脂肪酸在肝分解氧化時(shí)特有的中間代謝物，因?yàn)橹挥懈尉哂泻铣赏w的酶系，但缺乏利用酮體的酶系。

    酮體的利用，除肝外，肝外心、腎、腦及骨骼肌線粒體是較高活性的利用酶。其一是琥珀酰CoA轉(zhuǎn)硫酶，催化乙酸轉(zhuǎn)變?yōu)橐阴Ｒ阴oA，其二是乙酰乙酰CoA硫解酶催化乙酰乙酰CoA生成乙酰CoA，后者即可進(jìn)入三羧酸循環(huán)而被氧化供能。其三是乙酰乙酸硫激酶，此酶可直接活化乙酰乙酸生成乙酰乙酰CoA，后者在硫解酶的作用下硫解為2分子乙酰CoA、

    另外，β-羥基丁酸在β-羥丁酸脫氫酶的催化下，脫氫生成乙酰乙酸，然后循上述途徑代謝。而丙酮不能按上述方式活化，除隨尿排出外，在血中酮體劇烈升高時(shí)，可從肺直接呼出，總之，肝是生成酮體的器官，但不能利用酮體，而肝外組織不能生成酮體，卻可利用酮體。

7、脂肪酸的合成代謝

    長鏈脂肪酸以乙酰CoA為原料在胞液內(nèi)由不同于β-氧化的脂肪酸合成酶及多功能酶等催化而完成。

（1）脂肪酸合成酶系及反應(yīng)過程

    在乙酸CoA羥化酶的作用下，乙酰CoA羧化成丙二酸單酰CoA、

    ATP+HCO3-+乙酰CoA→丙二酰CoA+ADP+Pi 在多酶體系或多功能酶的作用下，乙酰CoA與丙乙酰開始重復(fù)加成過程，每次延長二個(gè)碳原子。十六碳軟酯酸的生成，需經(jīng)過連續(xù)的七步重復(fù)加成。

    脂肪酸生物合成，從乙酰CoA合成丁酰-S-ACP為第一輪反應(yīng)，七步反應(yīng)分別有七種酶催化。

①乙酰CoA羧化酶；
②乙?；?ACP轉(zhuǎn)移酶；
③丙二酸單?；?ACP轉(zhuǎn)移酶；
④3-酮酰基-合成酶；
⑤3-酮酰基-ACP還原酶；
⑥3-羧酰基-ACP脫水酶；
⑦3-烯酰基-ACP還原酶。

七種酶催化完成七步反應(yīng)最后生成丁酰-SACP、需指出的是在大腸桿菌中七種酶蛋白聚合在一起構(gòu)成多酶體系，而高等動(dòng)物，這七種酶活性都在一條多肽鏈上，屬多功能酶。

脂肪酸生物合成的碳鏈延伸循環(huán)過程是每輪新生成的酰基-SACP再與丙二酸單酰-SACP縮合，經(jīng)還原、脫水和還原諸反應(yīng)延伸兩個(gè)碳原子，這樣每輪循環(huán)，加上兩個(gè)碳原子。所以軟脂酸經(jīng)七次循環(huán)即生成。

（2）不飽和脂肪酸的合成

    人體所含的不飽和脂肪酸主要有軟油酸、油酸、亞油酸、亞麻酸及花生四烯酸等。前兩種可由人體自身合成，而后三種則必須從食物攝取，因?yàn)槿梭w缺乏相應(yīng)的去飽和酶。

    去飽和酶位于動(dòng)物體內(nèi)組織內(nèi)質(zhì)網(wǎng)上，其催化脫氫過程已基本明了。此氧化脫氫過程有線粒體外電子傳遞系統(tǒng)參與。該系統(tǒng)在有機(jī)毒物氧化或苯環(huán)上加氧等機(jī)體解毒過程中，也有重要作用。例如去飽和酶能使硬脂酸（18：0）脫去2H成油酸（18：1，△9）。

（3）脂肪酸合成的調(diào)節(jié)

    脂肪酸合成主要受二方面的調(diào)節(jié)：一是代謝物的調(diào)節(jié)作用。進(jìn)食高脂肪食物以后或饑餓會(huì)使脂肪動(dòng)員加強(qiáng)，肝細(xì)胞內(nèi)脂酰CoA增多，可別構(gòu)抑制乙酰CoA羧化酶，從而抑制體內(nèi)脂肪酸的合成；進(jìn)食糖類使糖代謝加強(qiáng)。NADPH及乙酰CoA供應(yīng)增多，有利于脂肪酸的合成，同時(shí)糖代謝加強(qiáng)使細(xì)胞內(nèi)ATP增多，可抑制異檸檬酸脫氫酶，造成異檸檬酸及檸檬酸堆積，透出線粒體，可別構(gòu)激活乙酰CoA羧化酶，使脂肪酸合成增加，此外，大量進(jìn)食糖類也能增加各種合成脂肪有關(guān)的酶活性從而使脂肪合成增強(qiáng)；二是激素的調(diào)節(jié)作用。胰島素是調(diào)節(jié)脂肪合成的主要激素，它能誘導(dǎo)乙酶羥化酶，脂肪酸合成酶乃至ATP-檸檬酸裂解酶等的合成，從而促進(jìn)脂肪酸合成。胰島素還能促進(jìn)脂肪酸合成磷脂酸。胰高血糖素，腎上腺素、生長素則與胰島素作用相反，通過抑制乙酰CoA羧化酶的活性，從而阻止脂肪酸的合成。

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